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Cos’è la sindrome di Kawasaki, la grave complicazione che può colpire i giovani affetti da Covid-19

Uno degli ultimi aggiornamenti sulla Covid-19 non è incoraggiante, in quanto nemmeno i bambini e gli adolescenti sembrano al sicuro dalla malattia. Pare infatti che alcuni di essi sviluppino delle complicazioni che rimandano alla sindrome di Kawasaki. Questa malattia è un’infiammazione del sistema circolatorio che colpisce principalmente le arterie di medie dimensioni nei bambini al di sotto dei 5 anni. La causa è sconosciuta, potenzialmente autoimmune, in quanto sono state individuate varianti genetiche con un ruolo nella risposta immunitaria, che aumentano il rischio di contrarre la malattia. Dal momento che la patologia si diffonde a livello stagionale e regionale e segue la direzione del vento, si suppone che anche una componente esogena sia coinvolta nell’eziogenesi, in individui geneticamente predisposti. In alcuni casi è stata notata un’infezione da virus a RNA (proprio come il coronavirus) nei pazienti affetti. Tuttavia, nessuna diretta correlazione con agenti patogeni è mai stata stabilita. 

Sintomi e diagnosi

La diagnosi non è immediata, dal momento che i sintomi sono generici e la malattia piuttosto rara. La sindrome di Kawasaki si manifesta sempre con febbre alta ad insorgenza acuta. Ulteriori sintomi includono esantema polimorfico generalizzato (ovvero eruzioni cutanee diffuse, presenti in più del 90% dei casi), eritema palmoplantare (80% dei casi), congiuntivite simmetrica non purulenta (80-90%) e linfoadenopatia cervicale (infiammazione dei linfonodi del collo, presente nel 50% dei casi). Ulteriori sintomi includono l’uveite anteriore (infiammazione dell’occhio) che può verificarsi nell’80% dei pazienti e l’artrite delle piccole articolazioni (fino al 15% dei casi). 

Le complicanze più gravi di solito coinvolgono il cuore. Nella fase acuta, la maggior parte dei pazienti presenta miocardite non rilevabile, senza aritmia e/o insufficienza cardiaca. Altre manifestazioni d’organo includono pancreatite, uretrite e paralisi facciale. Sintomi non specifici, come nausea, diarrea, dolore addominale, tosse e rinite possono ritardare la diagnosi. 

Test di laboratorio (analisi del sangue) possono facilmente rilevare l’infiammazione sistemica e quindi fornire la corretta diagnosi. 

Trattamento

Dopo la diagnosi, è necessario un trattamento tempestivo con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), per evitare complicazioni. Il trattamento con IVIG, se applicato entro i primi 10 giorni di febbre, riduce il rischio di aneurismi coronarici nel 5%-25% dei casi. Inoltre, viene raccomandato un trattamento concomitante con acido acetilico (ASA). 

Circa il 30% dei pazienti non risponde a queste cure. Sono state suggerite diverse opzioni per il trattamento dei casi refrattari, che includono ulteriori IVIG, corticosteroidi, ciclosporina A e strategie di blocco delle citochine. La tempestività del trattamento antinfiammatorio è cruciale per ridurre il rischio di complicanze. A tale scopo, è stata sviluppata una scala di rischio (scala di Kobayashi) che ha mostrato ragionevole sensibilità (77-86%) e specificità (67-86%) nel predire la mancata risposta al trattamento con IVIG. Viene sfruttata per individuare i casi non responsivi ancora prima del trattamento, al fine di procedere subito con altre terapie: abbiamo già detto che la tempistica è cruciale. Questa scala si basa su 7 variabili: il giorno della malattia al primo trattamento, l’età, la quantità di leucociti neutrofili, la conta delle piastrine, il livello di aspartato aminotransferasi (AST), il livello di sodio e quello della proteina C reattiva (CRP). Sfortunatamente questa scala è stata sviluppata basandosi su pazienti asiatici (lo studio è giapponese), e non fornisce altrettanta specificità e sensibilità per pazienti di altre etnie (ad esempio quella caucasica). 

Vale la pena di menzionare anche il trattamento con statine (simvastatina), che comporta una riduzione significativa dei livelli di CRP e dilatazione coronarica, anche se l’effetto è stato osservato in uno studio molto piccolo (quindi non validato su larga scala). È stato riportato anche il successo del ciclofosfamide (un agente chemioterapico) e della plasmaferesi in singoli casi estremamente complicati. In particolare, la plasmaferesi su una bambina di 4 anni con arterite coronarica (infiammazione delle arterie) e non responsiva al trattamento con IVIG ha determinato l’abbassamento della febbre e dei valori di CRP: è possibile che la rimozione delle citochine infiammatorie dal plasma abbia spento l’infiammazione delle cellule endoteliali dei vasi sanguigni. 

Sindrome di Kawasaki e Covid-19

È auspicabile che nell’era della Covid-19, i giovani pazienti con sintomi simil-Kawasaki vengano immediatamente sottoposti ad analisi del sangue, per ottenere una corretta e precoce diagnosi, necessaria per un decorso della malattia senza complicazioni. 

Fonti

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6048561/#B54

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16735679/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7671129

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